Пигментная абиотрофия сетчатки – лечение в Наро-Фоминске

Пигментная абиотрофия сетчатки – весьма редкая генетически обусловленная, дистрофическая патология наследственного характера, при которой необратимые изменения преимущественно затрагивают только один из видов фоторецепторов сетчатки, т.н. палочки.

Впервые проявления и симптомокомплекс заболевания выявил и описал в 1857 году голландский врач-офтальмолог и физиолог Франциск Дондерс, назвав его «пигментным ретинитом». При последующем изучении причин его возникновения и симптомов, которыми патология проявляется, его стали обозначать термином «первичная тапеторетинальная дистрофия» либо «палочково-колбочковая дистрофия», так как дистрофические поражения преимущественно ограничиваются фоторецепторами сетчатки палочками, хотя в позднем периоде, патологический процесс затрагивает и фоторецепторы-колбочки. В окончании, было принято решение остановиться на термине «пигментная абиотрофия сетчатки», ведь он более детально и точно отражал суть данной болезни глаз.

Функцию светочувствительной оболочки человеческого глаза – сетчатки, обеспечивают два видов клеток-фоторецепторов: палочки и колбочки, называющиеся так в соответствии с имеющейся формой. Колбочки по большей части локализованы в центральной или макулярной зоне сетчатки, отвечающей за остроту человеческого зрения и цветовосприятие. Палочки же, разбросаны напротив по всей площади сетчатки, с преобладанием в ее периферических отделах. Задача палочек - обеспечение периферического зрения и возможности видеть при плохой освещенности и в темноте.

Клиническая картина

Сбои в определенных генах организма, отвечающих за кровоснабжение сетчатки глаза и ее функции, приводят к медленному разрушению наружного слоя сетчатой оболочки, в состав которого входят фоторецепторы – палочки и колбочки. Патологический процесс начинается в периферических областях сетчатки и довольно медленно (десятки лет) распространяется в сторону центра - макулярной ее зоны.

Заболевание носит двусторонний характер с поражением обоих глаз в одинаковой степени. Первые признаки патологии дают о себе знать еще в детском возрасте, а уже к 20 годам, при нарастании симптоматики, больные становятся нетрудоспособными. Хотя, в течение заболевания, возможны и варианты: иногда поражается только один глаз, изменения могут затрагивать лишь отдельную область сетчатки или заболевание имеет более поздней старт.

Пациенты с пигментной абиотрофией сетчатки имеют высокий риск возникновения макулярного отека, развития глаукомы и ранней катаракты.

Проявления заболевания

Заболевание в большинстве случаев проявляется следующими симптомами:

• Гемералопией или «ночной слепотой». Она связана с повреждением в сетчатке фоторецепторов-палочек. Поэтому, люди с пигментной абиотрофией практически не могут ориентироваться в сумерках, ночью и в условиях недостаточной освещенности. Затруднения с ориентацией в темноте – это первый признак заболевания, который обычно проявляется задолго до возникновения начальных клинических изменений сетчатки.
• Прогрессирующим поражением периферического зрения. Патологические изменения в фоторецепторах-палочках сначала возникают на периферии сетчатки и медленно продвигаются к центру. Этим и объясняется первоначальное сужение рубежей периферического зрения, хотя сначала оно незначительно. Однако, в дальнейшем процесс может прогрессировать вплоть до полного отсутствия зрения на периферии, которое становится трубчатым или тоннельным, с небольшим остаточным островком центрального зрения.
• Ухудшением остроты зрения, снижением цветового восприятия. Это симптом поздних стадий заболевания, который обусловлен вовлечением в патологический процесс фоторецепторов-колбочек в центральной макулярной зоне сетчатки.
• Неуклонным прогрессированием заболевания оканчивается наступлением полной необратимой слепоты.

Диагностика абиотрофии сетчатки

В Центре коррекции зрения, пациентам с пигментной абиотрофией сетчатки назначается полное офтальмологическое обследование. При общем осмотре измеряется острота зрения, исследуется периферическое зрение. Особенно тщательно специалисты Глазной клиники на Курзенкова подходят к обследованию у таких пациентов глазного дна, где могут быть выявлены характерные для той или иной стадии заболевания характерные поражения сетчатки. Особенно часто при исследовании глазного дна выявляются так называемые, костные тельца. Это зоны дистрофического поражения клеток рецепторов, напоминающие рассыпанные кучки очень мелкого угля, чередующиеся с островками обесцвеченного эпителия, в виде мозаики. Кроме того, обнаруживается сужение сосудов сетчатки и отсутствие окраса у диска зрительного нерва.

С целью уточнения диагноза и максимально объективной оценки функции сетчатки, в нашей клинике, людям с данным заболеванием назначаются электрофизиологические исследования. Применение специальных методов, также позволяет оценить темновую адаптацию и возможность ориентирования пациента в затемненном помещении.

При выявлении пигментной абиотрофии сетчатки либо при подозрении на это заболевание, рекомендуется провести осмотр всех прямых родственников пациента для раннего выявления патологии, так как она носит наследственный характер.

Лечение

Эффективной специфической терапии пигментной абиотрофии сетчатки, по сей день пока нет. С целью торможения патологического процесса, приводящего к полной потере зрения, врачи Глазной клиники на Курзенкова рекомендуют принимать необходимые витамины, применять препараты для улучшения кровообращения сетчатки и усиления ее питания. Кроме того, назначаются специальные пептидные биорегуляторы, способствующие увеличению доступа кислорода к тканям сетчатой оболочки, повышающие ее восстановительные возможности.

Сегодня, благодаря прогрессу в научной медицине и развитию инновационных технологий, все чаще становятся доступны сообщения о пробных направлениях лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Одним из таких направлений является генная терапия, задачей которой является устранение сбоев организма на уровне ДНК.

Технологическим прорывом в лечении данного заболевания, можно считать создание специальных электронных имплантатов, которые способны брать на себя функции естественной сетчатки глаза, что позволяет потерявшим зрение людям вполне свободно ориентироваться в окружающей обстановке и даже обслуживать себя самостоятельно.

Стоимость лечения абиотрофии в Наро-Фоминске

Цены на лечение пигментной абиотрофии сетчатки в нашей клинике определяются, исходя из индивидуального состояния глаз пациента и выбранной тактики лечения. С расценками Вы можете ознакомиться в разделе ЦЕНЫ.

Обращайтесь к профессионалам и мы сохраним Ваше зрение!